Existuje léčba pro pacienty s periodickou horečkou?

Syndromy periodické horečky je možné léčit. Léčba je důležitá, jelikož opakované ataky horeček mohou vést k rozvoji různých komplikací, například poškození ledvin¹ nebo zánětům cév a kloubů.² Při zahájení terapie se vychází jak z klinického obrazu, tedy souhrnu příznaků, tak z výsledků laboratorních vyšetření. Zároveň o léčbě rozhoduje i konkrétní druh onemocnění.

Obecně lze shrnout, že v léčbě syndromů periodických horeček se uplatňuje kolchicin³ (látka s cytostatickým účinkem využívaná například při léčbě záchvatů dny)⁴, biologická léčba – například blokádou interleukinu-1⁵ (látka s prozánětlivými účinky na organismus)⁶, nesteroidní antiflogistika (např. ibuprofen) nebo nebo kortikosteroidy⁷ (steroidní hormony tvořené kůrou nadledvin)⁸. Konkrétní léčebné postupy se samozřejmě liší podle typu syndromu.

Typy léčby jednotlivých syndromů periodické horečky:

Kryopyrinopatie (CAPS)

Při léčbě syndromu CAPS se využívá blokáda interleukinu-1 (látka s prozánětlivými účinky na organismus)²⁴. Léčba má dobré účinky, pacienti se při ní rychle zbavují projevů syndromu a dochází u nich k poklesu hodnoty CRP, ukazatele zánětu. Účinnou alternativou je podávání kanakinumabu (humánní monoklonální protilátka proti IL-1) nebo blokátoru receptoru pro IL-1.²⁵

Právě rozpoznání důležité role léků blokujících interleukin-1 vedlo na počátku milénia k velkému posunu v léčbě syndromu CAPS. V současné době je k dispozici několik léčivých přípravků, které mohou užívat pacienti již od útlého dětského věku. Léčba v podobě podkožních injekcí je účinná, pacienty zbavuje projevů syndromu CAPS a výrazně zvyšuje kvalitu jejich života.²⁶

Familiární středomořská horečka (FMF)

V léčbě familiární středomořské horečky (FMF) se využívá kolchicin (látka s cytostatickým účinkem využívaná například při léčbě záchvatů dny)⁹ a pacienti jej užívají po celý život. Užívá se i v průběhu těhotenství a kojení. Tento lék je většinou dobře snášen a jeho případná neúčinnost souvisí podle odborníků většinou s nedodržováním léčebného režimu. Lékaři se zabývají také možností využívat při léčbě FMF blokádu interleukinu-1 (IL-1, látka s prozánětlivými účinky na organismus), a to zejména u pacientů, kteří nereagují na léčbu kolchicinem^{10, 11}. Další možností terapie je biologická léčba kanakinumabem, humánní monoklonální protilátkou.¹²

Kolchicin je účinný pouze pokud se užívá dlouhodobě – jednorázové nebo krátkodobé užívání při akutních atakách horečky nepřináší požadovaný efekt. Dlouhodobá léčba zbavuje pacienty příznaků syndromu FMF a výrazně snižuje riziko komplikací v podobě amyloidózy (onemocnění, při kterém se protein nazývaný amyloid ukládá do ledvin a může vést k jejich selhání). Kolchicin může způsobovat potíže s trávením, ale po dočasném snížení dávky mohou tyto nežádoucí účinky vymizet.

Akutní ataky horečky při FMF je možné tlumit nesteroidními protizánětlivými léky.¹³

Periodický syndrom asociovaný s receptorem pro TNF (TRAPS)

Léčba syndromu periodické horečky označovaného jako TRAPS spočívá v podávání kortikoidů po dobu několika dnů až týdnů. Některé závažnější typy syndromu TRAPS, při kterých jsou i mezi epizodami horečky zjištěny zánětlivé projevy, vyžadují jinou terapii. V takových případech se využívá dlouhodobá biologická léčba.²⁰

Kolchicin (látka s cytostatickým účinkem využívaná například při léčbě záchvatů dny)²¹, který má dobrý efekt u jiných syndromů periodické horečky, se v případě TRAPS kvůli neúčinnosti nevyužívá.²²

Biologická léčba etanerceptem může podle klinických studií výrazně zlepšit stav (ústup obtíží a zlepšení zánětlivých parametrů), avšak u řady pacientů s postupem času dochází k poklesu účinnosti. Zkušenosti s další biologickou léčbou – kanakinumabem – jsou velmi dobré, proto byla tato humánní monoklonální protilátka v roce 2017 schválena Evropskou lékovou agenturou k léčbě TRAPS a některých dalších syndromů periodické horečky (FMF, HIDS, CAPS).²³

Deficit mevalonátkinázy (HIDS)

Léčba tohoto syndromu není snadná a má smíšené výsledky. Méně závažné formy syndromu lze léčit kortikoidy, v závažnějších případech se může využívat biologická léčba.²⁷ Podávání kolchicinu (látka s cytostatickým účinkem využívaná například při léčbě záchvatů dny)²⁸ nemá na rozdíl od jiných syndromů periodické horečky (FMF) efekt a anti-TNF terapie (léčba působící na látku zvanou tumor nekrotizující faktor, jež podporuje zánětlivou reakci), která může snižovat četnost a intenzitu horečnatých epizod, funguje jen u některých pacientů. Lékaři zjišťují, zda by se v léčbě HIDS mohly uplatnit například statiny (léky k léčbě zvýšené hladiny tuků v krvi), nebo blokáda interleukinu-1. Právě tuto možnost doporučují nejnovější mezinárodní postupy k léčbě HIDS.²⁹

Biologickou léčbu tohoto syndromu periodické horečky pomocí kanakinumabu (humánní monoklonální protilátka) popisuje materiál připravený lékaři z britské Národní zdravotní služby (NHS). Odborníci v něm uvádějí, že kanakinumab může snížit četnost i intenzitu epizod horečky, zmírnit zánětlivé projevy a díky tomu zlepšit kvalitu života pacientů s HIDS. Léčba by měla začít v průběhu ataky horečky a v případě pouze částečné odezvy na léčbu by měla pokračovat v řádu měsíců až celoživotně. Léčbu by měl vést lékař-specialista, ideálně v ambulanci pro léčbu periodické horečky.³⁰

Periodická horečka s aftózní stomatitidou, faryngitidou a adenitidou (PFAPA)

Léčba syndromu PFAPA závisí na závažnosti obtíží, tedy na četnosti a době trvání epizod horečky. Léky proti horečce (antipyretika) nebo nesteroidní protizánětlivé léky nemají zásadní vliv na průběh nebo délku trvání horečky, naopak nárazové a co nejčasnější jednorázové podání prednisonu (léku ze skupiny kortikoidů) při atace horečky vede u většiny pacientů k rychlému odeznění projevů PFAPA v řádu hodin¹⁴. Další dávka prednisonu je potřebná jen výjimečně. Vzhledem k možným nežádoucím účinkům kortikoidů se při častém opakování horeček může zvážit mimo jiné podávání kolchicinu (látka s cytostatickým účinkem využívaná například při léčbě záchvatů dny)¹⁵ nebo cimetidinu (lék používaný při léčbě pálení žáhy a žaludečních vředů)^{16, 17}.

Velmi účinným postupem při řešení PFAPA je odstranění krčních mandlí (tonzilektomie), a to bez ohledu na věk dítěte. Díky tomuto zákroku dochází obvykle k úplnému vymizení příznaků až u 90 % nemocných¹⁸ a pacienti nemusí mít žádné dlouhodobé následky. Pokud by se i po odstranění krčních mandlí potíže s opakovanými horečkami vrátily, je potřeba přehodnotit aktuální stav a dřívější diagnózu, jelikož dítě může trpět i jinou formou periodické horečky.¹⁹

Časté dotazy

S jakým lékařem mám řešit problém s opakovanými horečkami?

Prvním lékařem, na kterého se pacienti kvůli opakovaným horečkám obvykle obracejí, bývá praktický lékař. Ten stanoví další postup, co se týče potřebných vyšetření nebo konzultací u specialistů z různých oborů. Léčbou vzácných onemocnění se zabývají specializovaná centra, v případě syndromů periodických horeček se jedná o pracoviště ve fakultních nemocnicích, na odděleních revmatologie nebo v ambulancích zaměřených na periodické horečky.

O syndromu periodické horečky se říká, že jeho odhalení trvá dlouho. Podle čeho lékař určí diagnózu?

Stanovení diagnózy syndromu periodické horečky není jednoduché a může trvat měsíce i roky. Jedná se totiž o vzácné onemocnění, kterým trpí velmi malý počet pacientů, a symptomy nemoci mohou být snadno zaměněny za jiná onemocnění. Než se pacienti dozvědí správnou diagnózu, absolvují obvykle mnoho různých vyšetření. Velmi důležitým krokem při stanovení diagnózy syndromu periodické horečky je pečlivé vedení záznamů o horečkách a jejich vyhodnocení lékařem.

Jak bude vypadat léčba našeho dítěte, kterému lékař diagnostikoval syndrom periodické horečky?

Léčba vždy závisí na konkrétním typu syndromu periodické horečky, kterým pacient trpí. Při léčbě se využívají různé látky – například kolchicin (látka s cytostatickým účinkem využívaná při léčbě záchvatů dny), kortikosteroidy nebo biologická léčba. Neléčené ataky horeček mohou způsobit různé komplikace, například poškození ledvin nebo záněty cév, a proto je léčba při syndromu periodické horečky důležitá.