Rodiče dětí se syndromem periodické horečky s aftózní stomatitidou, faryngitidou a adenitidou (PFAPA) si často kladou otázku, jak dlouho se bude jejich potomek s projevy nemoci potýkat a zda na něm toto vzácné onemocnění nezanechá nějaké zdravotní následky. Daným tématům se věnovala americká studie, která odpovědi na tyto i další otázky přináší.
Následky nebyly potvrzeny
Syndrom PFAPA je nejčastější autoinflamatorní (mající původ ve vrozené imunitě) onemocnění v dětském věku. Nemoc, pro kterou jsou typické pravidelně se opakující horečky, nepříznivě zasahuje do kvality života dětského pacienta i celé rodiny. Důležitou informací pro všechny rodiny pacientů je proto poznatek, že projevy syndromu PFAPA obvykle spontánně vymizí do rané dospělosti. Toto vzácné onemocnění navíc podle poznatků amerických lékařů nezanechává následky například v podobě narušeného růstu či vývoje dítěte.
Horečky v průběhu času vymizí
V rámci americké studie sledovali lékaři šest desítek dětí se syndromem PFAPA po dobu 12 až 21 let. Cílem jejich práce bylo posoudit vývoj onemocnění v dlouhodobém horizontu. U 50 pacientů došlo během jejich sledování ke kompletnímu ústupu horečnatých stavů. Potíže s opakovanými horečkami trvaly průměrně 6,3 roku, aniž by po nich dětským pacientům zůstaly nějaké zdravotní následky. U devíti sledovaných dětí trvaly projevy syndromu PFAPA po dobu 18 let. Lékaři nezjistili, že by mezi těmito dvěma skupinami dětí byly jakékoliv rozdíly v počátečních projevech nemoci, podle kterých by bylo možné předvídat délku trvání epizod horeček.
Horečka trvá kratší dobu a nepřichází tak často
Pokud projevy syndromu PFAPA u dětí přetrvávají, zkracuje se u nich doba, po kterou horečka trvá. Lékaři v americké studii zjistili, že z počátečních 3,5 dne s horečkou se v průběhu času stávají pouze necelé dva dny. Interval mezi jednotlivými atakami horečky se naopak prodlužuje, a to z průměrných 29 dnů na 159 dnů.
Léčba pomáhá
Jedním z běžných postupů, jak se děti se syndromem PFAPA léčí, je nárazové podávání kortikosteroidů. Při atace horečky je důležité je podat co nejčasněji. Efekt léčby potvrzuje i uvedená americká studie, ve které byl zaznamenán rychlý ústup horečky po podání kortikosteroidů u 37 pacientů ze 44, kteří byli léčeni tímto způsobem. Další metodou, která může přispět k odeznění projevů syndromu PFAPA, je odstranění krčních mandlí (tonsilektomie). Ve sledované skupině ji podstoupilo 12 pacientů a u devíti z nich symptomy onemocnění výrazně ustoupily.
Závěry studie
Dlouhodobé sledování pacientů se syndromem PFAPA ukazuje, že u většiny z nich projevy nemoci spontánně odezní a onemocnění na nich nezanechá žádné následky. Ti, kteří se s epizodami horeček potýkají delší dobu, mají s postupem času delší intervaly mezi horečkami a doba jejich trvání se o polovinu zkracuje.
(pak)
Zdroje:
Wurster V. M., Carlucci J. G., Feder H. M. Jr, Edwards K. M. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr. 2011 Dec; 159 (6): 958–64; doi: 10.1016/j.jpeds.2011.06.004.
Lachmann H. J. Periodic fever syndromes. Best Pract Res Clin Rheumatol 2017 Aug; 31 (4): 596–609; doi: 10.1016/j.berh.2017.12.001.
Foto: Pexels.com